La cholangite sclérosante primitive (CSP) est l’une des affections du foie associées aux MII. Il s'agit d'une maladie des voies biliaires qui transportent la bile du foie à l'intestin grêle. L'inflammation produit des cicatrices dans les voies biliaires, ce qui les rend dures et étroites. La CSP peut entraîner une insuffisance hépatique, des infections à répétition et des tumeurs du canal biliaire ou du foie.
Seuls 5% des patients atteints de colite ulcéreuse développent une CSP, mais environ 70% des patients atteints de CSP présentent une MII sous-jacente, généralement une colite ulcéreuse.
Les symptômes sont notamment les suivants :
La CSP est souvent diagnostiquée lors d’analyses sanguines de routine avant la manifestation des symptômes. Les patients atteints d'une MII devraient effectuer un dépistage de la CSP chaque année au moyen de tests de la fonction hépatique, qu'ils présentent ou non des symptômes.
Les personnes atteintes à la fois de CSP et de MII présentent un risque élevé de cancer.
La prise en charge de la CSP consiste à traiter les symptômes et à effectuer des interventions pour ouvrir temporairement les voies biliaires obstruées.
Une greffe du foie est le seul remède connu en cas de CSP avancée. Chez les patients qui reçoivent une greffe, il reste un risque, quoique faible, que la CSP revienne.
Les patients atteints d'une MII chez qui on a diagnostiqué une CSP doivent subir un dépistage du cancer colorectal et du système hépatobiliaire (cancer du foie et des voies biliaires).